در سندرم ریشتر که با نام تحول ریشتر هم شناخته می شود، لوسمی لنفوسیتی مزمن که یک نوع سرطان خون است به نوعی بسیار تهاجمی تر از لنفوم تبدیل می شود.
معمولا افرادی که به این سندرم مبتلا می شوند، برای مدت زیادی نمی توانند به زندگی خود ادامه دهند اما روش های درمانی موجود در بهبودی کوتاه مدت موثر هستند.
در این مقاله از سایت دکتر چک می خواهیم درباره سندرم ریشتر، دلایل ابتلا، روش های درمان، علائم، فاکتورهای خطرناک و روش های تشخیص صحبت کنیم.
سندرم ریشتر چیست؟
لوسمی لنفوسیتی مزمن یا CLL نوعی سرطان بوده که سلول های سفید خون را هدف قرار می دهد. زمانی گفته می شود فرد به سندرم ریشتر مبتلا شده است که سرطان لوسمی لنفوسیتی مزمن به سرعت به نوعی تهاجمی از لنفوم تبدیل شود که در این صورت دستگاه لنفاوی به سرطان مبتلا می شود.
دستگاه لنفاوی به شبکه ای از رگ های خونی، مجراها و غددی گفته می شود که در سراسر اکثر بافت های بدن پراکنده شده اند و به این معنا است که اگر این سرطان وارد دستگاه لنفاوی شود، فورا در سراسر بدن پراکنده می شود.
معمولا سندرم ریشتر به لنفوم بزرگ سلول بی منتشر یا DLBCL تبدیل می شود. در موارد نادر هم ممکن است به لنفوم هاجکین تبدیل شود. به این خاطر که سندرم ریشتر معمولا متحول و تبدیل می شود، دانشمندان به آن تحول ریشتر هم می گویند.
افراد خیلی کمی به این نوع سندرم مبتلا می شوند. جالب است بدانید که از هر 74.000 نفر فقط 0.7% تا 2% به این سندرم مبتلا می شوند.
اما به طور کلی سندرم ریشتر از نظر دانشمندان و پزشکان وجهه خوبی ندارد. مسئله اصلی این است که قبل از تشخیص سندرم ریشتر، فرد به سرطان لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا می شود.
دلایل ابتلا به سندرم ریشتر
امروزه دقیقا مشخص نیست که چه عاملی باعث ابتلا به سندرم ریشتر می شود و به همین خاطر هم دانشمندان مشغول بررسی دلایل احتمالی هستند اما به طور کلی تصور می شود این دو عامل نقش داشته باشند: ویروس اپشتین بار و ژن ها.
ویروس اپشتین بار
این ویروس بسیار شایع و شناخته شده است و انسان های زیادی را هدف قرار می دهد. به جرئت می توانیم بگوییم که اکثر ما در برهه ای از زندگی یا این ویروس وارد بدنمان شده یا این که در آینده نزدیک قطعا میزبان او خواهیم بود!
معمولا این ویروس باعث ابتلا به تب غده دار می شود اما بعضی وقت ها هم هیچ نشانه ای ندارد. پس ممکن است ویروس همین الان هم در بدن تان حضور داشته باشد اما خودتان ندانید.
دانشمندان معتقد هستند که ویروس اپشتین بار باعث تحریک سلول های لوسمی لنفوسیتی مزمن شده و ممکن است به سلول های لنفومی با احتمال بالای ابتلا به سرطان متحول شوند.
ژن ها
دانشمندان مشغول بررسی ژن هایی هستند که در این تغییر دست دارند. ژن های زیادی وجود دارند که می توانند سلول های لوسمی لنفوسیتی مزمن را وادار به تکثیر کنند.
آن ها بر این باور هستند که همزمان که سلول ها تکثیر می شوند، تغییرات بیشتری در ژن های آن ها رخ داده که باعث می شود این وضعیت ادامه پیدا کرده و به سلول های سندرم ریشتر تبدیل شوند.
فاکتورهای خطرناک در تحول
فاکتورهای خطرناک در سندرم ریشتر خیلی به دلایل بالقوه سایر بیماری ها شباهت دارند.
مثلا اگر سلول های تومور یک سری ویژگی های خاص داشته باشند، جزو فاکتور خطرناک این سندرم محسوب می شود. نبود یک بخش خاص کروموزومی در سلول های تومور یا پروتئین های معمولی در سلول های تومور هم خطر ابتلای فرد به این سندرم را بیشتر می کند.
ریسک ابتلا به سندرم ریشتر از لوسمی لنفوسیتی مزمن به فاز فعلی لوسمی، مدت زمان ابتلا به بیماری یا نوع واکنش بیمار به روش درمانی ارتباطی ندارد.
عده ای از بیماران که سلول های لوسمی لنفوسیتی مزمن آن ها نشانه خاصی به نام ZAP-70 دارد، بیشتر در معرض خطر این تغییر و تحول قرار دارند.
این را هم باید در نظر داشته باشید که جهش های ژنتیکی خاص، ویژگی های بیولوژیکی و بالینی در سلول های لوسمی لنفوسیتی مزمن و ویژگی های ژنتیکی ارثی خاص از فاکتورهای خطرناک این سندرم به حساب می آیند.
متاسفانه اکثر مبتلایان را تقریبا در دهه 60 از عمرشان می توانند تشخیص دهند و بیشترشان را هم آقایان تشکیل می دهند. علاوه بر این، بیماران مبتلا به این سندرم که در گذشته برای درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن اقدام نکرده بودند، به طور متوسط تا چهار سال بیشتر از بیمارانی که برای درمان اقدام کرده بودند به زندگی خود ادامه می دهند.
افرادی که برای مدت طولانی سیستم ایمنی بدن شان سرکوب شده است، مثلا آن هایی که به HIV مبتلا هستند یا عضو دریافت کرده اند، بیشتر در خطر ابتلا به لنفوم غیرهاجکین قرار دارند.
این بیماری چه علائمی دارد؟
این سندرم باعث بروز علائم زیادی می شود. شایع ترین نشانه، افزایش سریع و ناگهانی اندازه غده های لنفاوی است. فرد بیمار متوجه می شود که این قسمت ها از بدنش ملتهب شده اند:
- گردن؛
- شکم که شامل طحال هم می شود؛
- زیر بغل؛
- کشاله ران.
بیمار با این نشانه ها هم روبرو می شود:
- تعریق های شبانه؛
- کم شدن وزن؛
- تب.
علائم و نشانه های دیگری که ممکن است نظر بیمار را جلب کنند عبارت اند از:
- تپش؛
- کم شدن میزان پلاکت های خون که باعث خونریزی یا کبود شدگی می شود؛
- خستگی مفرط؛
- تنگی نفس؛
- تب که علت آن عفونت نیست؛
- سرگیجه.
علاوه بر این، در هنگام انجام آزمایش معمولی خون، میزان لاکتات دهیدروژناز سروم یا کلسیم هم زیاد می شود که این امر به تشخیص بیماری کمک می کند.
تشخیص سندرم ریشتر
علائم و نشانه های این سندرم خیلی به نشانه های دیگر بیماری ها و عارضه های غیرسرطانی شباهت دارند. بنابراین، اگر هر کدام از علائم گفته شده را در خود مشاهده کردید، نباید بی تفاوت بوده و باید فورا وقت دکتر بگیرید.
در صورتی که فرد به سرطان لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا باشد، احتمال تشخیص این نوع سندرم بیشتر می شود.
برای تشخیص ابتدا با تست پت شروع می کنند. در این آزمایش می توان بهترین غده لنفاوی برای بافت برداری و آزمایش را مشخص کرد.
در صورتی که پزشک احتمال بدهد بیمار به این سندرم مبتلا شده است، احتمالا انجام سی تی اسکن از غده لنفاوی بزرگ شده یا بافت برداری را توصیه می کند. از طریق بافت برداری مشخص می شود که آیا سرطان لوسمی لنفوسیتی مزمن در حال پیشروی است یا این که چیزی نمانده که فرد به سندرم ریشتر مبتلا شود.
شاید خواسته شود بیمار آزمایش خون داده یا از مغز استخوان نیز بافت برداری انجام شود.
سندرم ریشتر چگونه درمان می شود؟
اگر پزشکان بعد از بررسی با سرطان لوسمی لنفوسیتی مزمن مواجه شدند، بررسی ها را ادامه داده تا سندرم ریشتر را درمان کنند. روش های درمان این عارضه عبارت اند از:
شیمی درمانی و ایمنی درمانی
معمولا چندین دارو برای درمان سندرم ریشتر باید مصرف کنید. نوع این داروها تا حدودی به نوع لنفومی بستگی دارد که لوسمی لنفوسیتی مزمن به آن تغییر کرده است.
ممکن است داروهای دیگری که معمولا برای درمان سرطان خون تجویز می شوند را مصرف کنید. در هر صورت، باید ترکیبی از داروهای شیمی درمانی و یک استروئید مثل پردنیزولون یا دگزامتازون مصرف شود.
ممکن است داروهای ایمنی درمانی مثل ریتوکسی مب هم تجویز شود. این دسته از داروها پروتئین های خاص در سلول های لنفاوی را هدف قرار داده و به سیستم ایمنی بدن برای شناسایی و نابودی آن ها کمک می کند.
پیوند سلول پایه
از هر 100 مبتلا به سندرم ریشتر حدود 10 تا 15 نفر باید شیمی درمانی شوند و بعد از آن هم نوبت به پیوند سلول پایه می رسد. بیمار باید شرایط این درمان را داشته باشد زیرا پیوند سلول های پایه روشی بسیار جامع و گسترده است.
قبل از انجام شیمی درمانی با دوز بالا، پزشک این اقدامات را انجام می دهد:
- سلول های بنیادی بیمار را جمع آوری می کند، یا
- سلول های بنیادی فرد اهدا کننده را جمع آوری می کند.
بعد از درمان، سلول های بنیادی از طریق پیوند وارد رگ خونی شده و مسیر خودشان به سمت مغز استخوان را پیدا می کنند. دوباره سلول های خونی در بدن تولید شده و مغز استخوان به آرامی شروع به بازسازی و ترمیم خودش می کند.
پرتو درمانی
در روش پرتو درمانی، سلول های سرطانی با پرتو نابود می شوند. ممکن است بیمار همزمان با شیمی درمانی این روش را هم انجام داده تا برای پیوند سلول پایه آماده شود.
