بیماری کلیه اسفنجی مدولاری که به آن بیماری کاچی و ریچی هم می گویند، زمانی فرد را مبتلا می کند که کیست هایی در لوله های کوچک موجود در کلیه ها ایجاد شود.

این کیست ها از زمان تولد در بدن نوزاد وجود دارند اما پزشکان نمی توانند آن ها را تشخیص دهند.

معمولا این کیست ها خوش خیم یا بی خطر هستند اما باعث بروز علائمی از قبیل وجود خون در ادرار یا چندین و چند بار ابتلا به عفونت های مجرای ادراری می شوند.

بسیاری از بیماران مبتلا به کلیه اسفنجی مدولاری خودشان هم نمی دانند که به این بیماری مبتلا هستند و معمولا در بزرگسالی که علائم آن را مشاهده کردند، تازه متوجه می شوند.

البته علائم این بیماری معمولا خفیف هستند و گاهی اوقات بیمار اصلا علائمی مشاهده یا تجربه نمی کند.

در این مقاله از سایت دکتر چک قصد داریم درباره بیماری کلیه اسفنجی مدولاری، علائم، روش های تشخیص، درمان و هر چیزی که لازم است درباره این بیماری مخفی بدانید را در اختیارتان قرار دهیم.

بیماری کلیه اسفنجی مدولاری یا کاچی و ریچی چه بیماری است؟

این بیماری در دسته بیماری های مادر زادی قرار می گیرد یا به عبارت دیگر، فرد موقع تولد به این بیماری مبتلا است. در نتیجه ابتلا به آن، کیست های کوچکی که از مواد مایع پر شده اند در لوله های کوچک قرار گرفته در کلیه ها ایجاد می شوند.

کلیه ها بخشی از سیستم ادراری هستند و این لوله های کوچک در قسمت میانی هر کدام از کلیه ها قرار گرفته اند. این لوله های کوچک ادرار و مواد زائد را از کلیه ها جمع آوری کرده و خون را فیلتر می کنند.

سپس این لوله های کوچک محتویات خود را در مجراهایی تخلیه کرده و این مجراها هم به قسمت مرکزی کلیه ختم می شوند. ادرار و مواد زائد از طریق میزنای از کلیه ها به سمت مثانه حمل شده و از آن جا هم از طریق مجرای پیشاب از بدن خارج می شوند.

حالا زمانی که فرد به کلیه اسفنجی مدولاری مبتلا باشد، کیست هایی در این مجراهایی که مواد را جمع می کنند ایجاد شده و یا مسیرشان مسدود شده یا اندازه شان بزرگ می شود. همین امر هم باعث می شود این بافت شبیه اسفنج شود.

معمولا هر دو کلیه درگیر این عارضه می شوند اما اگر فرد خوش شانس باشد فقط یکی از کلیه ها درگیر می شود.

چه اتفاقی می افتد که فرد به این عارضه مبتلا می شود؟

زمانی که کیست ها ساخته می شوند، اجازه نمی دهند این لوله های کوچک کارشان را درست انجام دهند، در نتیجه کلسیم در این لوله ها روی هم جمع می شود.

البته ممکن است ترکیبات دیگری مثل فسفات و اکسالات هم در این قسمت انباشته شوند. بعد از مدتی این مواد با یک دیگر ترکیب شده و به طبع آن سنگ کلیه ساخته می شود.

بعد از این که کیست ها و سنگ کلیه ایجاد شدند، در دفع ادرار مشکل پیش می آید و به طبع آن، فرد مجبور می شود مدام با عفونت های مجرای ادراری سر و کله بزند.

این بیماری چه علائمی دارد؟

کلیه اسفنجی مدولاری معمولا هیچ نشانه ای ندارد و به همین خاطر است که نه فرد متوجه بیمار بودن خودش می شود نه پزشکان می توانند آن را درمان کنند.

اما معمولا بیمار در بزرگسالی با علائم این بیماری مواجه می شود و معمولا شامل این علائم می شود:

اگر کلیه بیمار چندین بار سنگ تولید کند و فرد هم برای درمان آن ها اقدام کند اما دوباره مشخص شود سنگ کلیه دارد، این هم یکی از نشانه های این عارضه پنهان است.

معمولا بیمارانی که سنگ کلیه کلسیمی تکرار شونده دارند، به عارضه کلیه اسفنجی مدولاری مبتلا هستند. بیشتر این وضعیت در خانم ها و افرادی که کم تر از 20 سال سن دارند دیده می شود.

چگونه می توان کلیه اسفنجی مدولاری را تشخیص داد؟

وقتی نسبت به این وضعیت مشکوک شدید و به پزشک مراجعه کردید، او شما را معاینه می کند، درباره سوابق بیماری، خانوادگی و هر علامتی که مشاهده کردید، سوال می پرسد.

اگر پزشک شک کند که به بیماری کلیوی مبتلا هستید، احتمالا آزمایش خون و ادرار تجویز کرده تا ببیند این بیماری ها و مشکلات را هم دارید یا نه:

  • وجود خون در ادرار؛
  • وضعیت کلیه ها؛
  • ابتلا به عفونت مجرای ادراری.

شاید پزشک بخواهد چندین آزمایش تصویر برداری هم انجام دهید تا ببیند کیست دارید یا نه و در این صورت، معمولا می خواهد سی تی اسکن، سونوگرافی یا پیلوگرام داخل وریدی انجام دهید.

فاکتورهای خطرناک

کلیه اسفنجی مدولاری هیچ فاکتور خطرناک ویژه و قابل توجهی ندارد اما پزشکان هنوز که هنوز است دلیل ابتلا به این عارضه را نمی دانند. حتی گاهی اوقات افرادی که اصلا سابقه خانوادگی ابتلا به این عارضه را نداشته اند هم هدف این بیماری قرار می گیرند.

حتی جالب است که پزشکان یک ژن خاص را هم پیدا نکرده اند که مسئول ابتلا به این بیماری باشد اما مسئله ای که باعث سردرگمی می شود این است که بعضی از موارد ابتلا به صورت خانوادگی بوده و بعضی از مبتلایان هم یک گونه ژن خاص دارند.

احتمالا بیماران مبتلا به این عارضه، همزمان به اختلال هایپر پلازی مادر زادی آدرنال هم مبتلا هستند؛ در نتیجه ابتلا به این بیماری، اندام های یک سمت از بدن بزرگ تر از سمت دیگر می شوند.

بیماری ها و شرایط مرتبط با بیماری کلیه اسفنجی مدولاری

بیماری کلیه اسفنجی مدولاری باعث بروز نفروکلسینوز یا به عبارت دیگر، تجمع نمک های کلسیمی در کلیه ها می شود.

بعلاوه به این خاطر که موارد ابتلا به این عارضه خیلی زیاد نیستند، شاید پزشک بیماری را اشتباه تشخیص دهد. معمولا این بیماری با عفونت مجرای ادراری یا سنگ کلیه اشتباه گرفته می شود.

بر خلاف سایر بیماری های کلیوی، این عارضه باعث بروز علائم خطرناک و جدی نمی شود.

روش درمان

اکثر بیماران نیازی به درمان ندارند و فقط درمان صورتی لازم می شود که عفونت پیشرفت کرده یا این عارضه باعث انباشته شدن کلسیم شده و دوباره کلیه ها شروع به سنگ سازی کنند.

تاکنون هیچ روشی برای درمان قطعی کلیه اسفنجی مدولاری کشف نشده است و روش های درمانی موجود هم حول مدیریت عفونت های مجرای ادراری و سنگ های کلیه هستند.

اصلی ترین روشی که برای درمان عفونت های مجرای ادراری وجود دارد، مصرف داروهای آنتی بیوتیک است.

روش درمان سنگ کلیه هم به اندازه این سنگ ها بستگی دارد. سنگ های کوچک معمولا به خودی خود دفع می شوند. برای حرکت کردن سنگ های بزرگ تر هم پزشک توصیه می کند بیشتر مایعات مصرف کنید.

شاید لازم شود داروهای مسکن هم مصرف کنید تا ماهیچه های میزنای آرام شوند.

معمولا سنگ های بزرگ تر کلیه را با این روش ها درمان می کنند:

سنگ شکنی برون برونی با موج شوک

در این روش غیرتهاجمی از امواج شوک با انرژی بالا برای شکستن سنگ های کلیه استفاده می کند. سپس تکه های خرد شده سنگ از طریق ادرار از بدن خارج می شوند.

اورتروسکوپی

در این روش از یک لوله بلند و نازک به نام اورتروسکوپ برای دسترسی به سنگ ها استفاده می شود. پزشک از این طریق می تواند سنگ های کوچک را خارج کرده یا سنگ ها بزرگ تر را با استفاده از لیزر به ذرات کوچک تر تبدیل کند.

نفروستومی از راه پوست

در صورتی که روش های غیرتهاجمی موفقیت آمیز نباشند، پزشک از نفروستومی از راه پوست استفاده می کند.

این روش تا حدودی تهاجمی بوده و پزشک از این طریق می تواند سنگ های کلیه را خرد کرده و از طریق حفره های کوچکی که بر روی کمر ایجاد می کند، آن ها را خارج کند.

کلیه اسفنجی مدولاری چه فرقی با بیماری کلیه پلی کیستیک دارد؟

بیماری کلیه پلی کیستیک معمولا ارثی است و باعث شکل گیری کیست ها در داخل کلیه ها شده که در نتیجه آن ها، اندازه کلیه ها از حد نرمال بزرگ تر می شود.

کلیه پلی کیستیک باعث بروز عوارض و ناتوانی های جدی می شود. بسیاری از این بیماران دچار نارسایی کلیوی شده و بدن شان نمی تواند خون را فیلتر کند.

اما در رابطه با بیماران مبتلا به کلیه اسفنجی مدولاری بروز نارسایی کلیوی خیلی کم دیده می شود.

کلام آخر

بیماری کلیه اسفنجی مدولاری معمولا خطرناک نیست و بسیاری از مبتلایان حتی متوجه بیمار بودن خودشان نمی شوند.

با این حال، این عارضه یکی از دلایل معمولا در تولید سنگ کلیه، ابتلا به عفونت های مجرای ادراری و وجود خون در ادرار است.

وقتی پزشک به خاطر یک بیماری دیگر مشغول بررسی کلیه ها است یا می خواهد مشکل کلیه های سنگ ساز را برطرف کند، متوجه این بیماری می شود.

برای درمان این بیماری بیشتر بر کنترل علائم تمرکز می شود.