در مقاله ای که به تازگی منتشر شده است، محققان ادعا می کنند که یک اینفلامازوم مهم باعث بروز علائم نادر و ناتوان کننده در بیماران مبتلا به سندرم دوره ای وابسته به کرایوپایرین می شود.
اینفلامازوم و سندرم دوره ای وابسته به کرایوپایرین؛ پیش زمینه
بیماری های خودایمنی در میان گیج کننده ترین بیماری ها قرار دارند؛ به این خاطر که بدن مدام در حالت جنگ قرار دارد. گاهی اوقات دلیل ابتلا به این بیماری ها آنقدر مبهم – در نشانه های شیمیایی اشتباه بدن مخفی می شود – هست که برای شناسایی دلیل باید بررسی های زیادی انجام شود.
سندرم دوره ای وابسته به کرایوپایرین یکی از بیماری های خودایمنی نادر است که علائم مختلفی دارد؛ از بروز راش های پوستی گرفته تا ناشنوایی دائم.
اینفلامازوم، یک ترکیب چند پروتئینی با ساختاری پیچیده است که باعث بروز فعالیت های التهابی شدید می شود. این پروتئین در سیتوپلاسیم سلول ها وجود داشته که در واکنش به محرک های مختلف، فعال شده و باعث بروز التهاب می شود.
در شرایط نرمال، اینفلامازوم ها با تحریک بروز واکنش ایمنی قدرتمند از ما در برابر ابتلا به عفونت و سرطان محافظت می کنند. با این حال، در فعالیت این پروتئین هم اختلال ایجاد شده و مشکلاتی را به وجود می آورد.
به همین خاطر هم زمانی که بدن بدون وجود هر گونه نشانه مهمی از خود واکنش دفاعی نشان دهد، فرد به اختلال های خودایمنی مثل سندرم دوره ای وابسته به کرایوپایرین مبتلا می شود. در نتیجه ابتلا به این عارضه، فرد تا پایان عمر با نشانه های این عارضه باید دست و پنجه نرم کند.
این بیماری از دوران کودکی شروع می شود. نشانه های آن شامل بروز راش های پوستی، درد مفاصل، قرمز شدن چشم ها، سردردهای شدید همراه با استفراغ است. معمولا در طول ده سال بیمار قدرت شنوایی اش را برای همیشه از دست می دهد.
درباره مطالعه
به منظور درک این سندرم، محققان تاثیرات بیومکانیک های سلولی و نقش نشانه های شیمیایی اشتباه در اینفلامازوم را بررسی کردند.
یافته های مطالعه
به گفته یکی از محققان، “سلول های ایمنی برای بروز واکنش های التهابی، مدام در حال بررسی محیط هستند. بروز جهش هایی در ژن NLRP3 باعث ابتلا به این عارضه می شود. دستگاه ایمنی این گروه از بیماران مدام واکنش التهابی نشان می دهد.”
بررسی های محققان نشان داد که یک اینفلامازوم معروف – به نام NLRP3 – با سندرم دوره ای وابسته به کرایوپایرین ارتباط دارد. به خاطر بروز سرنخ های اشتباه در ارسال مکانیکی سیگنال، فعالیت این اینفلامازوم زیاد می شود.
این مطالعه نشان می دهد که وقتی ارسال مکانیکی سیگنال در پروتئین غشاء سلول های ایمنی انجام شود، چگونه اثر خودایمنی در بیماران مبتلا به سندرم دوره ای وابسته به کرایوپایرین می گذارد. به گفته محققان، سلول های ایمنی بدن مهم هم در این بیماری خودایمنی نقش دارند.
اینفلامازوم جهش یافته NLRP3 علاوه بر این سندرم، در اختلال های تحلیل برنده اعصاب مثل بیماری آلزایمر، آرتروز و انواعی از سرطان هم نقش دارد.
